선천성 난청 치료하려면…

2011.09.04 00:00
선천성 난청이나 낭포성 섬유증(호흡기점액과 소화액 분비 이상을 일으키는 질병)은 세포막 속 단백질 유전자에 돌연변이가 생겨 발생하는 질환이다. 연세대 의대 연구진이 이 질환을 치료할 수 있는 단서를 찾아내 생명과학 분야 권위지 ‘셀(Cell)’ 2일자에 발표했다. 선천성 난청은 ‘펜드린’이라는 단백질이, 낭포성 섬유증은 ‘CFTR’이라는 단백질에 결함이 생기면 발병한다. 이들 단백질이 만들어진 뒤 단백품질검사(ER Quality Control)라는 과정을 거치면서 원래 있어야 할 세포막으로 가지 않고 세포 안에서 분해돼버린다. 김경환, 이민구 교수팀은 이들 단백질이 단백품질검사를 거치지 않고 세포막에 도달하는 경로를 찾아냈다. ‘그래스프(GRASP)’라는 단백질을 활성화하면 돌연변이가 생긴 단백질도 세포막에 무사히 도착했다. 이들 단백질은 약간 변이가 있어도 일단 세포막에 이르기만 하면 대부분 원래 기능을 회복해 제대로 작동했다. 연구진은 쥐 실험으로 이 같은 사실을 확인했다. 이민구 교수는 “선청성 난청 등 세포막 단백의 돌연변이와 관련된 희귀 난치성 질환을 효과적으로 치료할 수 있는 새로운 가능성을 제시한 연구 성과”라고 설명했다.

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